Arnold-Chiari malformasyonunda beyincik dokusu kafatası tabanındaki delikten aşağı sarkar. Belirtileri, tanısı ve cerrahi tedavi seçenekleri anlatılır.
Arnold-Chiari malformasyonu nedir?
Beyincik, beynin arka alt kısmında denge ve koordinasyondan sorumlu bölümdür. Arnold-Chiari malformasyonunda (ACM, kısaca Chiari) beyincik ve onun aşağıya doğru uzantısı olan tonsil bölümü, kafatası tabanındaki foramen magnum deliğinden omurilik kanalına doğru sarkar. Bu durum beyin sapı ve omurilik üzerinde baskı yapabilir ve beyin omurilik sıvısı (BOS) dolaşımını bozabilir.
Tipleri
ACM'nin dört şekli tanımlanmıştır; en sık ilk iki tip görülür.
- Tip 1: Erişkinlerde ve büyük çocuklarda daha sık görülür. Beyincik tonsillerinin foramen magnumdan sarkması söz konusudur; omurilikten çok, ense ve arka kafa çukuru bölgesi etkilenir. Bazen omurilikte sıvı dolu boşluk (siringomiyeli) eşlik eder.
- Tip 2: Daha çok çocukluk döneminde, çoğunlukla açık spina bifida (meningomyelosel) ile birlikte görülür; omurilik ve beyin sapı da bası altında kalabilir.
- Tip 3 ve 4: Daha seyrek görülen ve daha ağır tiplerdir.
Belirtiler
Belirtiler kişiden kişiye değişir; bazı kişilerde hiç belirti olmayabilir.
- Özellikle ensede hissedilen, öksürme, hapşırma ve ıkınmayla artan baş ağrısı
- Baş dönmesi, dengesizlik, yürüme bozukluğu
- Kol ya da bacaklarda uyuşma, karıncalanma, güçsüzlük
- Isı ve ağrı duyusunda kayıp (siringomiyeli varsa)
- Yutma güçlüğü, boğulur gibi olma, konuşma bozukluğu, hızlı istemsiz göz hareketleri
- Uyku sırasında solunum sorunları
Yenidoğanlarda tip 2 ile birlikte gelişen hızlı nörolojik kötüleşme; nefes almada güçlük, yutma bozukluğu ve besinlerin akciğere kaçması gibi bulgularla ortaya çıkabilir.
Nasıl tanı konur?
Nörolojik muayene bulguları ve kraniyoservikal bileşke MRG'si tanıda anahtardır. MRG, beyincik tonsillerinin sarkma miktarını, beyin sapı ve omurilik üzerindeki baskıyı ve eşlik eden siringomiyeli ya da hidrosefali varlığını gösterir. Bazı durumlarda BOS akım çalışmaları (faz kontrast MRG), uyku çalışması, yutma ve sinir iletim testleri de planlanabilir. Tesadüfen saptanan ve belirti vermeyen sarkmalarda da hekim değerlendirmesi önemlidir; her sarkma tedavi gerektirmez.
Tedavi seçenekleri
- İzlem: Belirti vermeyen ya da hafif belirtili hastalarda düzenli muayene ve MRG ile takip yapılabilir.
- Ağrı ve belirti kontrolü: Ağrı kesici ilaçlar ve destek tedavileri.
- Cerrahi: Belirti veren tip 1 ACM'de, ilerleyen nörolojik bulgularda, siringomiyelide ya da beyin sapı baskısında ameliyat önerilir. Ameliyatın adı posterior fossa dekompresyonudur.
Ameliyat nasıl yapılır?
Ensede küçük bir kesi yapılır. Kafatası tabanındaki oksipital kemiğin foramen magnumun arka kenarını içeren bir kısmı çıkarılır (suboksipital kraniyektomi); gerektiğinde birinci ve ikinci boyun omurunun (C1-C2) arka bölümü de alınabilir. Ardından çoğu zaman beyni saran sert zar (dura) açılır ve genişletici bir yama ile onarılarak arka kafa çukuruna ve BOS dolaşımına daha fazla yer sağlanır. Amaç beyin sapı ve omurilik üzerindeki baskıyı kaldırmak ve sıvı dolaşımını düzeltmektir.
Riskler ve ameliyat sonrası süreç
Her ameliyatta olduğu gibi kanama, enfeksiyon, beyin-omurilik sıvısı sızıntısı ve yara problemleri, menenjit, sinir ve beyin sapı fonksiyonlarında bozulma, hidrosefali gelişimi, ameliyat sonrası boyun ağrısı, şikâyetlerin tam düzelmemesi ya da tekrarlaması ve ek ameliyat ihtiyacı görülebilir. Bu riskler ameliyat öncesinde hekiminizle ayrıntılı olarak konuşulur. Ameliyat sonrasında ense bölgesinde ağrı ve hassasiyet görülebilir; ağrı kontrolü ve fizik tedavi planlanır, belirli aralıklarla MRG ile takip yapılır.
Sık sorulan sorular
Chiari tesadüfen bulundu, ameliyat şart mı?
Belirti vermeyen sarkmalarda çoğu zaman izlem yeterlidir. Ameliyat kararı belirtilere, siringomiyeli ya da beyin sapı baskısı gibi bulgulara göre verilir.
Öksürünce baş ağrısı artıyor, bu Chiari mi?
Öksürmekle artan ense baş ağrısı Chiari'de görülebilir, ancak başka nedenleri de vardır. Tanı için muayene ve MRG gerekir.
Chiari doğuştan mıdır?
Tip 1'de sarkma çoğu zaman doğumdan itibaren vardır; ancak belirtiler yıllar sonra ortaya çıkabilir. Bazı nadir sonradan gelişen türleri de bilinmektedir.
Takip
Chiari malformasyonu olan kişilerde düzenli muayene ve MRG ile takip önemlidir. Ameliyat yapılsa da yapılmasa da yeni bir belirti, örneğin artan baş ağrısı, kolda güçsüzlük ya da yutma sorunu hekime bildirilmelidir. Boyna ani sarsıntı yaratan aktiviteler ve ağır kaldırma konusunda kişiye özel öneriler verilir.
Ameliyat sonrasında ense bölgesinde ağrı, boyun sertliği ve baş ağrısı birkaç hafta sürebilir. Hekiminizin önerdiği süreyle ağır kaldırmaktan ve ani boyun hareketlerinden kaçınmak iyileşmeye yardımcı olur.
Ne zaman başvurmalı?
Öksürmekle ya da ıkınmayla artan ense baş ağrısı, dengesizlik, kol-bacakta uyuşma ya da yutma güçlüğü gibi şikâyetler varsa uzman muayenesi gerekir. MRG'de tesadüfen Chiari saptanan kişiler de değerlendirme yaptırmalıdır.
Yutma ve solunumda belirgin güçlük, ani güçsüzlük, tekrarlayan bayılma ya da şiddetli baş ağrısıyla birlikte bilinç değişikliği durumunda en yakın acile başvurun.
Muayenede ne olur?
Şikâyetleriniz, aile öykünüz ve hangi durumlarda arttığı sorulur. Nörolojik muayene yapılır ve mevcut görüntülemeleriniz incelenir. Gerekirse ek tetkik istenir; izlem ya da tedavi seçenekleri açıklanır.
Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi kararı için muayene gerekir. Her hastanın durumu kendine özgüdür.